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RAG1，别名RAG-1 (recombination activating gene 1）或者RNF74，是一种具有稳定激活重组反应能力的功能基因，在淋巴细胞分化发育中起重要作用。RAG1和RAG2蛋白分子通过协同作用来介导免疫球蛋白和T淋巴细胞抗原识别受体（TCR）的V(D)J重组反应[1-2]。临床研究表明，由于无义突变和错义突变使RAG基因不能正常表达，从而导致人类重症联合免疫缺陷病(SCID）或Omenn综合症[3]。通过动物实验，发现RAG1敲除后的小鼠V(D)J重组反应丧失，T和B淋巴细胞分化、发育被完全阻断，并导致SCID[4]。利用CRISPR/Cas9技术和囊胚注射技术，在RAG1基因exon2上设计gRNA，利用gRNA引导Cas9核酸内切酶在exon2上进行切割，并导致DNA双链断裂，通过非同源末端重组的方式修复断裂的RAG1基因，最后RAG1基因在exon2上删除94bp，导致移码而被破坏。研发项目编号：XM001592，该品系已经通过表型分析验证。自主研发繁育项目编号：XM709911。